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Policitemia vera
SANGUE E LINFA: HEMATOPOIESE, HEMATÓCRITO E HEMÓLISE. (OWRD); (PV); Doença de Osler-Vaquez; Doença de Vaquez; Eritrocitose; Eritremia; Policitemia primária; Policitemia vera primária; Policitemia rubra vera; Erythrocytosis Megalosplenica; Myelopathic Polycythemia; Vaquez-Osler syndrome; Cryptogenic polycythemia; Polycythemia rubra; Splenomegalic polycythemia; Polycythemia vera. Descrita em 1892 por Louis Vaquez (1860-1936), hematologista francês e em 1903 por William Osler (1849-1919), médico canadense. Vasquez, ortografia errada.
Sexo: >M, 3x2. Idade: Adulto. Meia-idade. Idoso, >60A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara, 5:100000. Esplenomegalia, em 75%. Raro abaixo de 40 anos. PROGNÓSTICO: Púrpura. Mielofibrose. Morbidade e mortalidade por Trombose arterial. Sangramento de Úlcera péptica. Hemorragia gastrointestinal. Hiperuricemia. Anemia por deficiência de ferro. Hiperesplenismo. Mielofibrose. Leucemia mielóide crônica. Leucemia mielóide aguda, em 5%. a evolução é muito mais lenta que a LMC e raramente apresenta crise blástica.
Clínica:. Cefaleia. Tonturas. Visão embaçada. Escotoma, cintilante. Zumbidos. Fadiga muscular. Prurido localizado. Prurido generalizado, piora após banho quente, melhora por anti-histamínicos. Dispneia. Epistaxe. Náuseas. Esplenomegalia. Hepatomegalia. Dor abdominal, recorrente. Pele avermelhada. Pletora. Sensação de queimação nas mãos. Sensação de queimação nos pés. Dor nos ossos, eventual. Conjuntiva com ingurgitamento vascular. Defeitos no campo visual. Alucinações visuais. Diplopia. Congestão vascular sistêmica. Anormalia neurológica. Diátese hemorrágica. Hemorragia gengival. Equimoses. Vertigem. Ataxia. Melhora com flebotomias frequentes. Evolução crônica, 11-15A.
Laboratório: FUNDO de olho:. Veias retinianas tortuosas e dilatadas. Hemorragias retinais. Edema de disco óptico. Oclusão da veia central retiniana. SANGUE:. Aumento do número de glóbulos vermelhos. Distúrbio mieloproliferativo. Leucocitose. Trombocitose. HEMOGRAMA:. Hematócrito aumentado. Leucócitos aumentados, de 10.000-20.000/uL. Plaquetas, disfuncionais, até 1.000.000/uL. Leucócitos, com basofilia, eventual. Eosinófilos aumentados, eventual. Poiquilocitose. Massa de eritrócitos aumentada, >34 mg/kg no homem e >29 mg/kg na mulher, morfologicamente normais. Hemoglobina aumentada. Viscosidade sanguínea aumentada. PLASMA:. Transcobalamina III aumentada. Ácido úrico aumentado. GAS:. Saturação de O2 arterial, normal. HORMÔNIO PLASMÁTICO:. Eritropoietina diminuída. VITAMINA:. Vitamina B12 aumentada. MORFO da medula óssea:. Hipercelular. FUNÇÃO vascular:. Hipervolemia. FUNDO de olho: Veias retinianas engurgitadas.
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