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Síndrome da polipose do cólon e tumores benignos de Gardner
Síndrome de Gardner; Gardner syndrome; Devic-Bussy-Gardner syndrome. Díade:: Polipose do cólon + Tumores benignos como osteomas, fibromas, lipomas. Descrita em 1912 por A Devic (-) e MM Bussy (-) e em 1952 por Eldon Gardner (1909-1989), geneticista americano, e Henry P Plenk (-), radiologista.
Sexo: Não informado. Idade: Adolescente. Jovem. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante.
Clínica:. Polipose do cólon, múltipla. Exostoses do crânio. Exostoses da face. Tumor de partes moles da pele. Tumor dermoide. Lipoma, subcutâneo. Fibroma subcutâneo. Exoftalmia. Lesão do olho, múltiplas, bilateral. Exostoses orbitais. Cistos epidérmicos, semelhantes a pilomatrixoma. Câncer de colo. Dentes supranumerários. Osteoma. Tumores benignos, mútiplos.
Laboratório: FUNDO de olho: . Pigmentação altamente pleomórfica. Lesões retinianas unilaterais ou bilaterais. Presença de lesões pigmentadas do fundo do olho parecem agrupar-se nas famílias. Hipertrofia congênita da retina.
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