Granulomatose linfomatoide de Liebow NEOPLASIAS DO SANGUE E LINFÁTICOS | GRANULOMATOSES NÃO-INFECCIOSAS | VASCULITES NECROTIZANTES PRIMÁRIAS. Proliferação clonal de células B rica em células T; Lymphomatoid granulomatosis; Liebow disease. Vasculite granulomatosa crônica e proliferativa angioestrutural. #Reticulose polimorfa (granuloma letal de linha média). Descrita em 1972 por Averill Liebow (1911-1978), médico austríaco. Sexo: >M.
Idade: Adulto, de 30A-50A.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Incidência rara. Vias respiratórias superiores e os rins são raramente atingidos clinicamente. Associada a infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV) em até 70% dos casos. PROGNÓSTICO: Evolui para linfoma maligno em 50%. Prognóstico ruim.
Clínica:
1- Anorexia. 2- Dispneia. 3- Dormência nos membros. 4- Fraqueza, muscular. 5- Lesão cutânea placar, eritêmato-violáceas, ou lesões anulares infiltradas com clareamento central. 6- Perda de peso. 7- Sonolência.
. Fraqueza, muscular. Anorexia. Perda de peso. Dormência nos membros. Lesão cutânea placar, eritêmato-violáceas, ou lesões anulares infiltradas com clareamento central. Dispneia. Sonolência. Laboratório: RX de tórax:. Infiltrados nodulares múltiplos ou reticulares difusos.
MORFO dos vasos:. Angeíte granulomatosa, infiltrado celular polimórfico com células linfocitóides e plasmocitóides atípicas.
MORFO do rim:. Evidência histológica de infiltração celular. Glomérulos são poupados. Histologicamente, ela simula um linfoma maligno. Erro em
