Mieloma múltiplo
CÉLULAS TRANSITÓRIAS DO TECIDO CONJUNTIVO. Doença de Kahler; Plasmocitoma; Mielomatose; Mieloma de plasmócitos; Mieloma de célula plasmática; Multiple myeloma. Os plasmócitos são derivados de linfócitos B e produtoras de anticorpos. Descrita em 1889 por Otto Kahler (1849-1893), patologista austríaco. A proteinúria (fragmentos de cadeia leve de imunoglobulinas) foi descrita em 1845 por Henry Bence-Jones (1813-1873), médico e químico britânico.
Sexo: >M. Idade: Idoso. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . A maioria estão localizados mos óssos, raramente plasmocitomas extra-ósseos são encontrados. As células do mieloma algumas vezes expressam moléculas de células B jovens ou da linhagem mielomonocítica. Correlação entre a incidência de imunoglobulina típica no mieloma e a concentração sérica normal da imunoglobulina envolvida. GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO:. Negros. HISTÓRIA PESSOAL:. Infecções, susceptibilidade aumentada. Bronquiectasia. Osteoporose. Reinfecções por S.pneumoniae. H.influenzae. PROGNÓSTICO:. Na evolução, podem depois aparecer lesões em outros locais. Síndrome de hiperviscosidade sanguínea. Amiloidose sistêmica secundária (só 6 a 24%), com envolvimento renal. Sobrevida de 3(1-6)A. Insuficiência renal.
Clínica:. Dor lombar, baixa, região óssea. Dor nas costelas. Palidez cutâneo-mucosa. Fraqueza. Fratura óssea, patológicas, do colo do fêmur. Sinais de compressão da medula espinhal. Infecção localizada, recorrente. Massa em tecidos moles. Insuficiência renal. Anéis de Kayser-Fleischer, semelhantes, localização central na córnea.
Laboratório: PLASMA:. Cálcio plasmático aumentado. Globulinas aumentadas. ESFREGAÇO de sangue:. Formação de rolos, ou rouleaux. HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído. Neutropenia. VHS aumentado. Diagnóstico, Anemia. IMUNO:. Paraproteinemia monoclonal beta ou gama. IgG, 60% com >3,5 g/dL. IgA, >2 g/dL, em 25%. Cadeias leves, em 15%. Imunoglobulina serica homogênea (proteína do mieloma). Tipo único de cadeia leve na urina (proteinúria de Bence Jones). Coombs direto, falso-positivo, eventual. Proteína plasmática beta-2 aumentada. ELETROFORESE de proteínas:. A eletroforese de proteínas séricas (PS) é usada para rastreamento da presença de uma imunoglobulina monoclonal (proteína M). URINA:. Acidose, tubular proximal. Paraproteinemia monoclonal beta ou gama. Proteinúria. Hiperfosfatúria. Roletes de eritrócitos. Crioglobulinas. Tipo único de cadeia leve na urina (proteinúria de Bence-Jones). RX do abdome:. Rins normais ou grandes. RX do crânio:. Áreas em saca-bocados. RX do osso:. Lesões osteolíticas. Osteoporose difusa. HORMÔNIO PLASMÁTICO:. PTH carboxi-terminal aumentado, na insuficiência renal. MORFO do osso:. Macroscopia do osso com lesões em saca-bocado, lesões líticas em ossos que possuem medula óssea funcionante, as lesões em saca-bocado na calota craniana são características. Microscopia do osso com plasmócitos, plasmócitos neoplásicos, bem diferenciados, com núcleo excêntrico e citoplasma intensamente basófilo, como é próprio dos plasmócitos normais, hipercromatismo, irregularidades no tamanho dos núcleos e binucleação, mitoses são incomuns. MORFO do rim:. Macroscopia do rim com atrofia, rins mostram atrofia do parênquima e perda da distinção córtico-medular, a lipomatose do seio renal corresponde a aumento do tecido adiposo na região do hilo renal e é secundária à atrofia do parênquima. Lesões líticas, arredondadas, vermelho-escuras e frequentemente múltiplas. Plasmócitos, de 5-100%, >20% não é gamopatia monoclonal.
Lista de 28 síndromes minimais compatíveis de até 5 elementos...
. Massa em tecidos moles.
. Anéis de Kayser-Fleischer. Dor lombar.
. Anéis de Kayser-Fleischer. Dor nas costelas.
. Anéis de Kayser-Fleischer. Fratura óssea.
. Anéis de Kayser-Fleischer. Infecção localizada.
. Anéis de Kayser-Fleischer. Insuficiência renal.
. Anéis de Kayser-Fleischer. Palidez cutâneo-mucosa.
. Anéis de Kayser-Fleischer. Sinais de compressão da medula espinhal.
. Dor lombar. Dor nas costelas.
. Dor lombar. Fratura óssea.
. Dor lombar. Infecção localizada.
. Dor lombar. Sinais de compressão da medula espinhal.
. Dor nas costelas. Fraqueza.
. Dor nas costelas. Fratura óssea.
. Dor nas costelas. Infecção localizada.
. Dor nas costelas. Insuficiência renal.
. Dor nas costelas. Palidez cutâneo-mucosa.
. Dor nas costelas. Sinais de compressão da medula espinhal.
. Fraqueza. Sinais de compressão da medula espinhal.
. Fratura óssea. Infecção localizada.
. Fratura óssea. Insuficiência renal.
. Fratura óssea. Sinais de compressão da medula espinhal.
. Infecção localizada. Insuficiência renal.
. Infecção localizada. Sinais de compressão da medula espinhal.
. Insuficiência renal. Sinais de compressão da medula espinhal.
. Palidez cutâneo-mucosa. Sinais de compressão da medula espinhal.
. Dor lombar. Fraqueza. Insuficiência renal.
. Fraqueza. Fratura óssea. Palidez cutâneo-mucosa.