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Mieloma múltiplo
CÉLULAS TRANSITÓRIAS DO TECIDO CONJUNTIVO. Doença de Kahler; Plasmocitoma; Mielomatose; Mieloma de plasmócitos; Mieloma de célula plasmática; Myelomatosis; Multiple myeloma. Os plasmócitos são derivados de linfócitos B e produtoras de anticorpos. Descrita em 1889 por Otto Kahler (1849-1893), patologista austríaco. A proteinúria (fragmentos de cadeia leve de imunoglobulinas) foi descrita em 1845 por Henry Bence-Jones (1813-1873), médico e químico britânico.
Sexo: >M. Idade: Idoso. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . A maioria estão localizados mos óssos, raramente plasmocitomas extra-ósseos são encontrados. As células do mieloma algumas vezes expressam moléculas de células B jovens ou da linhagem mielomonocítica. Correlação entre a incidência de imunoglobulina típica no mieloma e a concentração sérica normal da imunoglobulina envolvida. GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO:. Negros. HISTÓRIA PESSOAL:. Infecções, susceptibilidade aumentada. Bronquiectasia. Osteoporose. Reinfecções por S.pneumoniae. H.influenzae. PROGNÓSTICO:. Na evolução, podem depois aparecer lesões em outros locais. Síndrome de hiperviscosidade sanguínea. Amiloidose sistêmica secundária (só 6 a 24%), com envolvimento renal. Sobrevida de 3(1-6)A. Insuficiência renal.
Clínica:. Dor lombar, baixa, região óssea. Dor nas costelas. Palidez cutâneo-mucosa. Fraqueza. Fratura óssea, patológicas, do colo do fêmur. Sinais de compressão da medula espinhal. Infecção localizada, recorrente. Massa em tecidos moles. Acidose tubular renal tipo II. Insuficiência renal. Fraturas ósseas. Dor óssea. Anéis de Kayser-Fleischer, semelhantes, localização central na córnea. Tumor de órbita. Exoftalmia. Deslocamento do globo ocular. Segmentação conjuntival. Depósito na córnea. Depósitos na conjuntiva. Cegueira fugaz. Mieloma infiltra na órbita; íris; coroide; retina; esclera; nervo óptico. Córnea opacificada. Cistos do corpo ciliar. Irite. Glaucoma. Subluxação do cristalino. Edema na córnea. Síndrome do seio cavernoso. Ceratite, pontilhada superficial bilateral. Ceratopatia, cristalina em uma distribuição de vórtice. Desidratação. Sinal de Nazzaro, eventual.
Laboratório: FUNDO de olho:. Segmentação conjuntival. Depósitos na córnea. Depósitos na conjuntiva. Manchas de algodão. Neurite retrobulbar. Oclusão da artéria e veia central da retina. Paralisia do sexto nervo. Hemorragia vítrea. Veias dilatadas e hemorragias. Microaneurismas retinais. Descolamento de coróide. Papiledema. Hematoma endocapsular espontâneo. PLASMA:. Cálcio plasmático aumentado. Globulinas aumentadas. Hipercalcemia. Hiperuricemia. Hiperviscosidade. URINA:. Proteinúria. ESFREGAÇO de sangue:. Formação de rolos, ou rouleaux. HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído. Neutropenia. VHS aumentado. Diagnóstico, Anemia. IMUNO:. Paraproteinemia monoclonal beta ou gama. IgG, 60% com >3,5 g/dL. IgA, >2 g/dL, em 25%. Cadeias leves, em 15%. Imunoglobulina serica homogênea (proteína do mieloma). Tipo único de cadeia leve na urina (proteinúria de Bence Jones). Coombs direto, falso-positivo, eventual. Proteína plasmática beta-2 aumentada. ELETROFORESE de proteínas:. A eletroforese de proteínas séricas (PS) é usada para rastreamento da presença de uma imunoglobulina monoclonal (proteína M). URINA:. Acidose, tubular proximal. Paraproteinemia monoclonal beta ou gama. Proteinúria. Hiperfosfatúria. Roletes de eritrócitos. Crioglobulinas. Tipo único de cadeia leve na urina (proteinúria de Bence-Jones). RX do abdome:. Rins normais ou grandes. RX do crânio:. Áreas em saca-bocados. RX do osso:. Lesões osteolíticas. Osteoporose difusa. HORMÔNIO PLASMÁTICO:. PTH carboxi-terminal aumentado, na insuficiência renal. MORFO do osso:. Macroscopia do osso com lesões em saca-bocado, lesões líticas em ossos que possuem medula óssea funcionante, as lesões em saca-bocado na calota craniana são características. Microscopia do osso com plasmócitos, plasmócitos neoplásicos, bem diferenciados, com núcleo excêntrico e citoplasma intensamente basófilo, como é próprio dos plasmócitos normais, hipercromatismo, irregularidades no tamanho dos núcleos e binucleação, mitoses são incomuns. MORFO do rim:. Macroscopia do rim com atrofia, rins mostram atrofia do parênquima e perda da distinção córtico-medular, a lipomatose do seio renal corresponde a aumento do tecido adiposo na região do hilo renal e é secundária à atrofia do parênquima. Lesões líticas, arredondadas, vermelho-escuras e frequentemente múltiplas. Plasmócitos, de 5-100%, >20% não é gamopatia monoclonal.
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