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Fibrose da medula óssea com metaplasia mieloide crônica
SANGUE E LINFA: HEMATOPOIESE, HEMATÓCRITO E HEMÓLISE. Fibrose da medula óssea complicado com metaplasia mieloide crônica; Síndrome mieloproliferativa crônica; MFP; Mielofibrose primária; Mielofibrose crônica idiopática; Metaplasia mieloide agnogênica; Mielofibrose crônica; Mielofibrose crônica; Metaplasia mieloide agnogênica; Mieloesclerose (megacariocítica) complicada com metaplasia mieloide. Descrita em 1879 por Gustav Heuck (1854-1940), cirurgião alemão.
Sexo: Não informado. Idade: Meia-idade. Mais de 50A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Hepatomegalia, progresiva em 50%. PROGNÓSTICO: Hipertensão portal com ascite. Varizes esofagianas. Mielite transversa por meilopoese epidural. Hematopoiese extra-medular (Fígado, Baço, Linfonodos, Vértebras) compensatória. Óbito em 5 anos por Leucemia mielóide aguda, insuficiência hepática ou sangramento. Baço é fonte de hemopoese, portanto não deve ser retirado. Evolui para insuficiência medular e raramente ocorre crise blástica. Evolui com fibrose (reticulina & colágeno) da medula óssea.
Clínica:. Início gradual. Fadiga muscular. Palidez cutâneo-mucosa, progressiva. Abdome distendido. Dor abdominal, quadrante médio superior esquerdo. Dor óssea, progressiva, coxas. Hemorragia sistêmica. Saciedade precoce, progressiva. Caquexia. Esplenomegalia, progressiva. Adenomegalia. Hepatomegalia, progressiva. Evolução crônica.
Laboratório: MORFO do baço:. Infarto esplênico. HEMOGRAMA:. Leucócitos normais. Leucócitos diminuídos. Leucócitos aumentados, até 50.000/uL. Reticulócitos aumentados. Promielócitos. Mieloblástos. Hematócrito diminuído. Leucoblastos. Eritroblástos. Poiquilocitose, em forma de gota. Plaquetas normais. Plaquetas aumentadas. Plaquetas diminuídas, progressivamente. Plaquetas gigantes, desgranuladas (fragmentos de megacariócitos) PLASMA:. Ácido úrico aumentado. MORFO da medula óssea:. Punção medular branca (inaspirável), Hiperplasia inical com >megacariócitos & fibrose da medula óssea. Poiquilocitose eritrocitária em gota.
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