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Acromegalia hipofisária
DISTÚRBIOS DO EIXO HIPOTÁLAMO-HIPOFISÁRIO. Superprodução do hormônio de crescimento; Síndrome de hipersecreção do Hormônio do crescimento; Síndrome da hipersecreção de somatotropina; Acromegaly. Descrita em 1772 por Nicolas Saucerotte (1741-1814), cirurgião e em 1886 por Pierre Marie (1853-1940), neurologista, franceses.
Sexo: Não informado. Idade: 1Jovem. 1Adulto. 1Meia-idade. 1Idoso. Após o fechamento das epífises ósseas. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Etiologia mais comum é um adenoma hipofisário, paricularmente invasivos para o seio cavernoso, benignos em >99%, com mais de 1 cmD (macroadenomas). Adenoma na hipófise. É caracterizada por hiperfunção da glândula pituitária anterior associada à hipersecreção do hormônio do crescimento, resultando no aumento dos ossos e tecidos moles das mãos, pés e face. CLASSIFICAÇÃO:. Esporádica, mais frequente. Familiar. HISTÓRIA PESSOAL:. Adenoma. Adenocarcinoma. GHRH ectópico. GH secretado por Carcinóides hipotalâmicos. GH secretado por Carcinomas brônquicos. GH secretado por Tumores pancreáticos. Síndrome do túnel do carpo. Hipogonadismo, eventual. Hipertensão, 50%. Diabetes mellitus, 30%. PROGNÓSTICO: Miocardiopatia, transitória seguida por insuficiência hipofisária parcial, rara. Diabetes mellitus.
Clínica:. Macrocefalia. Fraqueza. Anéis apertados. Sapatos apertados. Chapéu apertado. Face grosseira. Voz grave. Ganho de peso, muscular, ósseo. Artralgia, eventual. Impotência. Amenorreia. Dismenorreia. Visceromegalia. Aperto de mão macio, alcochoada, úmido. Má-oclusão dentária. Dentes espaçados. Macroglossia. Apneia, do sono. Bócio, eventual. Sudorese aumentada. Taquicardia. Hipertensão arterial. Cardiomegalia. Artrite, degenerativa, eventual. Hipertrofia da faringe. Hipertrofia da laringe. Diabetes mellitus. Acantose nigricans. Hipertireoidismo, eventual. Estenose espinhal, eventual. Pólipos colônicos. Papiloma da pele. Espessamento da pele. Acne, cística. Acromegalia. Face grande. Mãos grandes. Pés grandes. Evolução crônica.
Laboratório: PLASMA:. Cálcio plasmático aumentado. TESTE funcional:. Teste de tolerância à glicose diminuída. Teste da adininstração de glicose, não suprime o Hormônio do crescimento sérico. Fator I de crescimento insulino-símile elevado (IGF-I). MORFO tecidual:. Hiperplasia difusa dos tecidos moles. RX mão:. Tufo terminal falangeal. RX da cabeça:.. Alargamento ósseo, na face, com prognatismo, nas mãos, nos pés, na cabeça, no tórax. RNM:. Tumor hipofisário em 90%. CT:. Tumor hipofisário em 90%. HORMÔNIO PLASMÁTICO:. Cosecreção de prolactina. Secreção excessiva de Hormônio do crescimento. MORFO da língua:. Macroscopia da língua com hiperplasia, a língua da direita provém de um paciente com adenoma eosinófilo (ou acidófilo) da hipófise, que secretava hormônio de crescimento (GH), isto causou acromegalia, da qual faz parte a macroglossia demonstrada aqui, há hiperplasia (aumento do número de células) e pode haver hipertrofia (aumento do volume das células).
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