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Síndrome do gigantismo hipofisário de Launois
Síndrome de Launois; Síndrome do gigantismo de Launois; Pituitary gigantism syndrome; Gigantism syndrome; Launois syndrome. Descrita em 1899 por Pierre-Emile Launois (1856-1914), médico francês.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Adolescente. Jovem. Antes do fechamento das epífises ósseas. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: Os adenomas hipofisários representam 10% a 15% das neoplasias intracranianas. 40% de tumores não funcionantes são prolactinomas. Os tumores secretores de hormônio do crescimento são o tipo mais comum. HISTÓRIA PESSOAL:. Hipotireoidismo secundário. PROGNÓSTICO: Hipopituitarismo. Intolerância à glicose diabetes mellitus. Síndrome do túnel carpal. Artite no (Quadril. Joelho. Coluna). Compreesão medular. Hemianopsia. Hemorragia. Apoplexia hipofisária. Hipertensão. Cardiomegalia. Insuficiência cardíaca.
Clínica:. Estatura alta. Aumento do coxim subcutâneo do calcanhar, em visão lateral dos pés. Mãos grandes. Pés grandes. Prognatismo. Anormalia de campo visual, de acordo com o adenoma hipofisário. Crânio alargado. Queixo proeminente. Testa proeminente. Puberdade tardia. Fraqueza muscular. Cefaleia. Sudorese aumentada. Artralgia. Retardo mental. Palidez. Pele macia. Cabelo esparso. Pênis pequeno. Testículos pequenos. Voz aguda. Macrodontia.
Laboratório: FUNDO de olho:. Atrofia do nervo óptico, parcial. HORMÔNIO PLASMÁTICO:. Prolactina. IGF-I, >5x. Tiroxina sérica. TSH, alto. IGF-1, alto. GH sérico, normal eventual. PLASMA:. Glicemia aumentado. Nitrogênio uréico aumentado. Fósforo inorgânico aumentado, sérico. ENZIMAS E PIGMENTOS SÉRICOS:. Enzimas hepáticas. TESTE do xarope de glicose (100 g):. Negativo para bloquear a secreção de GH. RNM:. Tumor hipofisário, 90%. RX do crânio:. Sela túrsica aumentada. Crânio mais espesso. RX das mãos:. Tufos nas falange terminais.
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