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Anemia falciforme em crise
DISTÚRBIOS QUALITATIVOS DA GLOBINA. Doença Hb-SS com crise; Crise de afoiçamento. Os Corpos de Jolly-Howell foram descritos por William Howell (1860-1945), fisiologista americano e Friedrich Jolly (1844-1904), neurologista alemão.
Sexo: Não informado. Idade: Lactente. Mais de 06M. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO: Negro, afro-americano, 7% da população são portadores e 0,5% são homozigotos. HISTÓRIA FAMILIAR:. Anemia falciforme. Anemia hemolítica. HISTÓRIA PESSOAL:. Acidose. Hipoxemia sitêmica. Hipoxemia localizada. Infecção recorrente, desidratação. Puberdade retardada. Viagem de avião. Baixa pressurização. PROGNÓSTICO: Anemia hemolítica crônica. Risco de vida nas crises por hemólise ou aplasia (virose ou deficiência de folato). Osteomielite, (eg Estafilococo ou salmonela). Oclusão vascular aguda. AVC (trombose sinusal). Priapismo. Infarto da papila renal. Retinopatia. TRANSMISSÃO: Autossômica recessiva homozigótica.
Clínica:. Início súbito. Anemia, falciforme. Aparência de doente crônico. Estado geral comprometido. Palidez cutâneo-mucosa. Crises dolorosa, recorrentes, na infância, dura de hh-DD. Dor abdominal, eventual. Dor torácica. Dor lombar. Dor óssea, nos ossos longos. Artralgia. Rigidez abdominal, eventual. Íleo paralítico. Icterícia. Esplenomegalia, súbita na criança, ausente no adulto. Úlcera na perna. Cicatrização lenta. Hipertermia, leve. Hepatomegalia. Precórdio hiperdinâmico. B2A com sopro, sistólico. Febre alta, persistente. Dispneia. Náuseas. Vômitos. Cefaleia, persistente. Letargia. Anormalia no comportamento. Priapismo, no sexo masculino. Evolução recorrente.
Laboratório: RX do abdome:. Cálculos biliares pigmentados. Esplenomegalia. Alterações típicas no corpos vertebrais (Flat e ranhuras). (Cálculos esplenomegalia alterações nos corpos vertebrais = Hemólise crônica). HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído, 20-30%. Reticulócitos aumentados, de 10-20%. Eritrócitos, nucleados. Trombocitose, eventual. Células alvo, presente, (do hipoesplenismo). Leucograma, de 12000-15000/uL. Eritrócitos, corpos de Howell-Jolly. Diagnóstico, Anemia hemolítica intrínseca por hemoglobinopatia. IMUNO:. Via alternativa do complemento, com defeito. PIGMENTOS SÉRICOS:. Bilirrubina indireta aumentada. ESFREGAÇO de sangue:. Eritrócito, com conformação falciforme irreversível, de 5-50%. Eletroforese da hemoglobina:. Hb-S, 85-98%. Hb-A2, 1-3%. Hb-F, 5-15%. Exame de DNA:. Positivo.
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