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Anemia falciforme de Herrick
DISTÚRBIOS QUALITATIVOS DA GLOBINA. Doença falciforme; Doença da Hb-S; Distúrbio falciforme; Drepanocitose; Anemia drepanocítica; Sickle cell anemia; Herrick syndrome. Hemácias em forma de foice. #Anemia de Dresbach (elíptica). Mônade:: Crises vaso-oclusivas dolorosas. Descrita em 1910 por James Herrick (1861-1954), médico americano.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . 1/400 nascimentos. Negros americanos, 8%. GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO: Negro. Afro-americano. HISTÓRIA PESSOAL:. Colelitíase, em 33%. TERAPÊUTICA: Contraceptivos orais, contra-indicação relativa. PROGNÓSTICO: Pobre. Miocardiopatia. Desidratação do eritrócito sensibiliza a falcização. Infarto pulmonar, por trombose. Infarto agudo do miocárdio, eventual, exceto quando há arterosclerose concomitante.Auto-esplenectomia, por infartos gerados por trombos de hemácias em forma de foice. Na fase terminal, pode haver crise vaso-oclusiva que acomete os pulmões. Cálculose biliar, por pigmento. Osteomielite aguda por salmonella.
Clínica:. Palidez cutâneo-mucosa. Fraqueza. Artralgia. Dor óssea, longos. Icterícia. Insuficiência cardíaca, de alto débito esquerda. Cor pulmonale, crônica. Poliúria. Polidipsia. Diabetes insípidus nefrogênico. Glaucoma, secundário. Telangiectasias, de vasos conjuntivais. Catarata. Sinal da vírgula conjuntival. Neovascularização em forma de leque da íris. Atrofia da íris, isquêmica, setorial. Visão de cores anormal. Hemartroses. Hepatomegalia. Esplenomegalia. Dedos em salsicha. Crises vaso-oclusivas dolorosas. Evolução recorrente.
Laboratório: FUNDO de olho:. Hemorragias vítreas. Hemorragias da retinal, exsudatos e neovascularização. Retinite proliferante. Microaneurismas. Trombose de vênulas retinais. Retinal revestimento vascular. Oclusão da veia central. Estrias angióides. Retinopatia com "sinal de explosão negra" em pacientes com SS hemoglobina. "sinal do leque do mar" em pacientes com hemoglobina SC. Atrofia óptica. Massa de algodão branco de vítreo. Orifícios retinais. . Obstrução do ramo da artéria retiniana. Tortuosidade venosa. Maculopatia falciforme. HEMOGRAMA:. Hematócrito diminuído. Hemólise, crônica. Células em alvo, presente. Diagnóstico, Anemia intensa. ECG:. Arritmia, mesmo assintomáticas. Sobrecarga do ventrículo esquerdo. Onda Q presente. Bloqueio de condução, AV. Segmento ST alterado. Onda T alterada. ECO:. Dilatação biventricular com Disfunção sistólica. PIGMENTOS SÉRICOS:. Bilirrubina indireta aumentada. Bilirrubina direta, < 20% do total. TM da cabeça:. TM da cabeça, grande infarto antigo no território da artéria cerebral média esquerda. MORFO da placenta:. Microscopia da placenta na anemia falciforme, falcização das hemácias nos espaços intervilosos (por baixo fluxo sanguíneo e anóxia causa da polimerização da hemoglobina S), hemácias fetais nos capilares das vilosidades com aspecto normal, vilosidade corial com hemácias fetais normais em meio a abundantes hemácias maternas falcizadas. MORFO do coração:. Coração, Hipertrofia das fibras, Arterite com prolifereção de células, Trombose, Necrose, Fibrose.
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