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Complexo mixoma adrenocortical + sarda de Carney
LENTIGINOSES FAMILIAR | DISGENESIAS DO SISTEMA ENDÓCRINO. (CNC); (PPNAD); Complexo de Carney; Síndrome de Carney; Hiperativação da proteina cinase A; Síndrome do câncer hereditário; Doença adrenocortical nodular pigmentada primária; Primary pigmented nodular adrenocortical disease; Myxomas, spotty skin pigmentation and endocrine overactivity; Carney complex. Acrônimo: Primary Pigmented Nodular Adrenocortical Disease. Uma neoplasia endócrina múltipla familiar com síndrome lentiginosa. #Tríade de Carney. Tétrade: Doença adrenocortical nodular pigmentada primária + Mixomas + Pigmentação irregular da pele + Hiperatividade endócrina. Descrita em 1973 por JR Rees (-), cardiologista britãnico e em 1985 John A Carney (1934-), patologista americano.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: EPIDEMIOLOGIA. Prevalência menor que 1/1.000.000 nascidos. TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante.
Clínica:. Mixoma atrial. Neurinoma. Acromegalia. Estatura alta. Hiperpigmentação cutânea. Sardas. Nevo azul. Mixomas palpebrais. Lesões pigmentadas da carúncula ou dobra semilunar conjuntival. Mixoma cutâneo. Mixoma mamário. Neoplasias adrenais. Neoplasias hipofisária. Neoplasias testiculares. Síndrome de Cushing. Puberdade precoce.
Laboratório: MORFO das adrenais:. Glândulas adrenais de tamanho pequeno a normal contendo vários nódulos pigmentados corticais pequenos.
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