1- Heterocromia da íris, hipercrômica, unilateral.
2- Lesão macular no lado da face, envolvendo a conjuntiva e as pálpebras, pele adjacente à face, esclera, músculos oculares, periósteo.
3- Mancha mongólica, na área sacral presente no nascimento, mas geralmente desaparece após a puberdade.
4- Pigmentação na conjuntiva, eventual.
5- Pigmentação na esclerótica, eventual.
6- Pigmentação na região malar.
7- Pigmentação na testa.
8- Pigmentação nas têmporas.
9- Pigmentação no nariz.
10- Pigmentação periorbital, benigna, congênita, de coloração marrom, ardósia a preto-azulada, envolvendo a área da 1 e 2, raramente na 3 divisão do nervo trigêmeo.