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Síndrome do gastroinoma de Zollinger-Ellison
(SZE); Síndrome de Zollinger-Ellison; Síndrome de Zollinger-Ellison; Hipergastrinemia por gastrinoma; Tumor ulcerogênico das ilhotas; Polyglandular adenomatosis syndrome; Multiple endocrine adenomatosis partial syndrome; Strom-Zollinger-Ellison syndrome. Descrita em 1952 por Roar Strom (1903-1958), médico noruegês e em 1955 por Robert Zollinger (1903-1964) e Edwin Ellison (1918-1970), cirurgiões americanos.
Sexo: >M. 2:1. Idade: Aduto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. 1:2.000.000 de pessoas. Em 20% dos casos a SZE está relacionada com neoplasia endócrina múltipla tipo I (NEM I), que acompanha na maioria das vezes de hiperparatireiodismo (80%) 1 e em alguns raros casos insulinomas, glucagomas, VIPomas ou outros tumores. Diarréia, crônica, em >50%. PROGNÓSTICO: Taxas de sobrevida para síndrome de Zollinger-Ellison esporádica são de 62%, 50%, e 31 %, respectivamente. Tumores múltiplos, pequenos e 50% são malígnos. Úlceras (Recorrente após tratamento, Complicadas. H pylori negativa). HISTÓRIA PESSOAL:. Gastrinoma, primário ou metastático, secretor de gastrina. Tumor de pâncreas de células não Beta, produtoras de gastrina ou em outros locais. Anormalidades endócrinas em paratireóides, hipófise e suprarrenais. Hipercalcemia. Úlceras pépticas, refratárias, fulminantes eventual, atípicas, em 90%. Neoplasia endócrina múltipla tipo 1, em 25%. HISTÓRIA FAMILIAR: Neoplasia endócrina múltipla, tipo 1 (MEN-1), em 25%. Úlceras gástricas. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica:. Diarreia, aquosa, crônica. Perda de peso. Eructação. Náuseas. Vômitos. Anorexia. Dor abdominal, epigástrica, melhora com anti-ácidos. Hematêmese. Melena, eventual. Pirose. Desidratação. Escotoma, de acordo com o tumor hipofisário. Enterite. Úlcera péptica. Adenomatose poliglandular. Anormalia endócrina.
Laboratório: FUNDO de olho:. Atrofia do nervo óptico. Papiledema. MORFO do tumor:. Tumor maligno ou benigno da célula da ilhota do pâncreas. HORMÔNIO PLASMÁTICO:. Dosagem de gastrina em jejum, >150pg/mL, sem uso de antagonistas dos receptores H2 ou omeprazol. Hipergastrinemia. Gastrina aumentada, >1.000 pg/mL hipersecreção ácida é patognomônico. PLASMA:. Potássio diminuído. FEZES:. Esteatorréia. FUNÇÃO Digestiva:. Hipersecreção gástrica. Ulceração péptica, múltiplas. Lesão da mucosa, local, estômago, úlcera, refratárias, fulminantes, eventual, atípica. Hiperacidez gástrica, extrema. Úlceras gigantes, mais de 02cm. Úlceras duodenais, ou distais ao bulbo duodenal. TESTE funcional:. Teste da secretina !causa secreção de gastrina. CINTILOGRAFIA de receptor de somatostatina (SRS):. Positivo, Receptores de somatostaina (SRS), localiza 60% dos tumores primários e 90% das metástases hepáticas. RNM:. Positivo. TC:. Positivo. US endoscópica:. Postitiva. ANGIOGRAFIA:. Positiva. ENDO digestiva:. Úlceras H.pylori negativa. Gastrinomas, isolados ou múltiplos, pequenos ou grandes, benignos ou malignos.
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