Osteossarcoma SARCOMAS. Sarcoma do osso; Sarcoma ósseo; Osteossarcoma clássico; Sarcoma osteogênico; Osteossarcoma. Descrita em 1879 por Samuel Gross (1837-1889), cirurgião americano. Sexo: >M.
Idade: Adolescente. Jovem. De 10A-25A.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: .Tumor ósseo mais comum na pediatria. Mais comum dos sarcomas ósseos. Mais comum nas metáfises dos ossos longos - 60% ao redor do joelho. 20% dos tumores primários dos ossos. 75% ocorrem antes dos 20 anos de idade. 60% em volta do joelho (metáfise distal do fêmur ou proximal da tíbia). Em segundo lugar vem a metáfise proximal do úmero e depois os ossos da bacia. Tendem a ocorrer em regiões de crescimento ósseo acelerado. Há tendência à disseminação hematogênica, como em outros tipos de sarcoma. Cerca de 20% dos pacientes já têm metástases pulmonares na ocasião do diagnóstico. CRITÉRIOS: 1- Uma família incluindo dois parentes de primeiro grau com cânceres pertencentes ao espectro da LFS, sendo um dos parentes afetado antes dos 45A. 2- Crianças ou adultos jovens com um raro tumor em relação a população em geral pertencente ao espectro da LFS, tal como o carcinoma da adrenocortical. 3- Criança ou adultos jovens com menos de quarenta e cinco anos com múltiplos tumores primários do espectro da LFS. Li Fraumeni syndrome (LFS) is a clinically and genetically heterogeneous cancer syndrome associated with a wide spectrum of tumours occurring in children and young adults. LFS is caused by mutations in the TP53 gene which has been localized to chromosome 17p13.1. Germline mutations in the TP53 gene predispose individuals to various tumours associated with LFS including early onset sarcomas and breast cancer, osteosarcomas, brain cancer, leukemia and adrenal cortical carcinoma. Other cancers that have been seen in LFS families include lymphoma, melanoma, and cancers of the lung, stomach, ovary, colon/rectum, endometrium, thyroid, pancreas, prostate, and cervix. For individuals with an identified TP53 mutation the risk of developing any invasive cancer is approximately 50% by age 30 and almost 90% by age 70. PROGNÓSTICO: Metástase para o pulmão.
Clínica:
1- Dor no joelho, eventual. 2- Fratura óssea, sem um trauma desencadeante, eventual. 3- Osso alargado.
. Osso alargado. Dor no joelho, eventual. Fratura óssea, sem um trauma desencadeante, eventual. Laboratório: RX:. Calcificação. Localização na metástase. Grande lesão destrutiva sem transparência central.
MORFO do tumor:. Macroscopicamente são tumores volumosos, branco-acinzentados e arenosos, com ares de hemorragia e degeneração cística. Acabam substituindo a medula óssea e envolvendo as trabéculas ósseas já existentes. Microscopicamente há células de vários tamanhos e formas, com núcleos grandes e hipercromáticos. Há células gigantes e mitoses. Como já dito, esse tumor produz matriz óssea, só que essa possui arquitetura grosseira e trabéculas primitivas.
MORFO do osso:. Microscopia do osso com heterogeneidade, todo o fragmento consiste de tecido neoplásico, não havendo osso normal, as áreas roxas são compostas por matriz osteóide com calcificação, em outras áreas há pouco osteóide e pouca calcificação, isto salienta a heterogeneidade do tumor, há ainda músculo esquelético infiltrado pela neoplasia. Microscopia do osso com muito osteóide, células neoplásicas produzem abundante matriz proteica (osteóide) hialina e eosinófila, que se distribui em trabéculas que lembram as de osso imaturo não neoplásico (osso não lamelar ou woven bone), é frequente a deposição de sais de cálcio no osteóide, a celularidade (quantidade de células por unidade de área) é baixa e é difícil encontrar mitoses nesta região. Microscopia do osso com pouco osteóide, as células neoplásicas são muito mais numerosas, a produção de matriz é pequena ou ausente e há poucas calcificações, os núcleos são ovalados, com cromatina frouxa e nucléolos evidentes, figuras de mitose são vistas com relativa facilidade, osteoclastos podem estar presentes, mas não são neoplásicos, apenas reacionais. Microscopia do osso com infiltração, infiltração do músculo esquelético, a infiltração salienta o caráter maligno e agressivo da neoplasia. Macroscopia do osso com triângulo de Codman, osso tíbia, externamente o tumor é fusiforme e parece bem delimitado, ao corte forma massa esbranquiçada que infiltra e destrói parte da metáfise e diáfise do osso, corte foi excêntrico, pois começa na medular, tangencia a cortical e volta à medular, parte da medular está oculta pela cortical, é importante notar que o tumor começa na medular e o envolvimento da cortical se dá a partir da camada medular, é característico que o tumor cause levantamento do periósteo, entre o periósteo levantado e a superfície do osso há deposição reativa de osso neoformado formando um triângulo isósceles de ângulo agudo (triângulo de Codman), um sinal bem visível em radiografias simples e que auxilia no diagnóstico embora não seja patognomônico deste tumor. Erro em
