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Doença de Paget da mama
Carcinoma de Paget; Carcinoma intraductal in situ da mama; Doença mamária de Paget; Carcinoma intraductal não infiltrativo; Paget disease, mammary. Variante de carcinoma ductal in situ da mama. Descrita em 1874 por James Paget {pêidjet} (1814-1899), cirurgião britânico.
Sexo: 0M. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . 1% das neoplasias malignas da mama. Em 50-60% dos casos há massa palpável. PROGNÓSTICO: Excelente. Quando a lesão é limitada apenas ao mamilo a incidência de metástases axilares é de 5%.
Clínica:. Lesão cutânea localizada, mama, mamilo, eczema, erosão do epitélio no mamilo, pequena, 01cm-02cm, úlcera, próxima ao mamilo. Mamilo deformado e retraído. Prurido localizado, em queimação. Pele na mama em casca de laranja, grande parte na mama tem superfície finamente irregular.
Laboratório: MORFO da mama:. Microscopia da pele com infiltrado, região superficial do mamilo, epideme fina e erosada, extensas áreas de erosão da epiderme, devidas em parte à presença de células neoplásicas no epitélio e ao prurido, na derme das áreas erosadas há tecido de granulação com intenso infiltrado inflamatório crônico inespecífico. Microscopia da pele com células de Paget, células grandes com citoplasma mucinoso e claro infiltrando a pele, as células neoplásicas (= células de Paget) provêm de um carcinoma ductal profundo, crescem ao longo dos ductos mamários em direção à superfície, tanto nos ductos como na epiderme, as células de Paget não atravessam a membrana basal, ficando contidas no interior do ducto ou distribuidas entre os queratinócitos, especialmente entre os das camadas profundas da epiderme, a presença do tumor e a ulceração da epiderme causam intenso infiltrado inflamatório crônico inespecífico na derme, situam-se predominantemente na parte profunda da epiderme, junto à camada basal, destacam-se por seu núcleo volumoso com cromatina frouxa, nucléoloevidente, e apresentam mitoses, por vezes atípicas, o citoplasma é abundante e claro por conter muco (citoplasma mucinoso), crescem comprimindo e distorcendo os queratinócitos, o que eventualmente leva à ulceração da epiderme, os queratinócitos possuem desmossomos (junções intercelulares) facilmente observáveis, feixes de músculo liso normais na derme profunda do mamilo. Microscopia da pele com membrana basal, na parte mais profunda do corte (= mais distante da epiderme) é possível encontrar vários ductos contendo células neoplásicas que provêm de um carcinoma no interior da mama, o tumor original geralmente é um carcinoma ductal, in situ ou invasivo, as células neoplásicas preenchem os ductos mas não ultrapassam a membrana basal (contorno dos ductos mantém-se regular), daí a classificação da doença de Paget como um tipo de carcinoma ductal in situ, pode haver necrose na região central do ducto (comedonecrose). As células de Paget, grandes e irregulares, fazem parte da pele do mamilo.
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