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Síndrome do homem rígido de Moersch-Woltman
DISCINESIAS ESQUELÉTICAS. (SMS); Distrofia miotônica contínua; Síndrome do homem de pedra; Síndrome bebê rígido; Rigidez muscular espasmódica; Síndrome de Moersch-Woltmann; Síndrome da pessoa rígida; Hiperecplexia hereditária de Kok; Hipereflexia hereditária; Familial Kok disease; Human startle disease; Stiff-person syndrome; Stiff-man syndrome; Stiffman syndrome; Stiff person syndrome; Moersch-Woltman syndrome. São espasmos violentos ao ruído e ao toque, e contração maciça e sustentada do tronco e membros, cerrando os punhos, e uma elevada frequência de tremores. #Diplegia espástica. Descrita em 1956 por Frederick Moersch (1889-1975) e Henry Woltman (1889-1964), neurologistas americanos. O termo "Hyperekplexia" foi introduzido em 1962 por O Suhren-Kok e GW Bruyn (-).
Sexo: Não informado. Idade: Adulto. Meia-idade. Idoso. De 30A-70A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . PROGNÓSTICO: Insuficiência respiratória em casos avançados.
Clínica:. Câimbras, na perna. Abalos musculares, persistente, múltiplos músculos, membros inferiores e tronco, &, espasmo contínuos precipitados por estímulos sensoriais, ruído ou luz, ausentes no sono e na anestesia geral, raramente envolvem os músculos cranianos. Disfagia. Disartria.
Laboratório: ENZIMAS E PIGMENTOS SÉRICOS:. Aldolase aumentada, eventual. IMUNO:. Anticorpos anti-Enzima descarboxilase do ácido glutâmico.
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