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Histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça de Rosai-Dorfman
SÍNDROMES HISTIOCÍTICAS. Histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça; Histiocitose do sinus com linfonodopatia maciça; Doença de Rosai-Dorfman; Reticulohistiocitoma de células gigantes; Xantogranuloma; Histiocitose de células não Langerhans; Linfohistiocitose hemofagocítica; Síndrome de Destombes-Rosai-Dorfman; Rosai-Dorfman syndrome. Sinus (sacos) refere-se aos sinus linfáticos. Descrita em 1965 por Pierre Destombes (1912-2002), patologista francês e em 1969 por Juan Rosai (1940-), patologista italiano, e Ronald Dorfman (1923-2012), patologista americano.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Jovem. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO: Negro. Cucasiano.
Clínica:. Início gradual. Histiocitose sinusal. Adenomegalia cervical, indolor, maciça. Febre. Evolução crônica. Evolução recorrente.
Laboratório: SANGUE:. Leucocitose com neutrofilia. Elevação da velocidade de hemossedimentação. Hipergamaglobulinemia policlonal.
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