Agamaglobulinemia ligada ao X IMUNODEFICIÊNCIAS DE LEUCÓCITOS B. (ALX); Agamaglobulinemia ligada ao X Agamaglobulinemia associada ao cromossomo X; Agamaglobulinemia associada ao cromossomo X com deficiência de hormônio de crescimento; Doença de Bruton; Bruton-Gitlin syndrome. Descrita em 1952 por Ogden Bruton (1908-1990) e em 1963 por David Gitlin (1921-2010), pediatras americanos. Sexo: 1M.
Idade: Lactente. Mais de 06M.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . Incidência de 1:200 mil indivíduos. Agamaglobulinemia associada ao cromossomo X.
CLASSIFICAÇÃO: Os defeitos na imunidade humoral representam o grupo mais comum de imunodeficiências primárias em humanos. HISTÓRIA PESSOAL:. Infecções bacterianas frequentes e, paradoxalmente, uma maior resistência aos vírus. Bronquiectasia. TRANSMISSÃO: Ligada ao cromossomo X. HISTÓRIA PESSOAL:. Infecções bacterianas frequentes e, paradoxalmente, uma maior resistência aos vírus. Bronquiectasia. PROGNÓSTICO: Embora alguns pacientes com agamaglobulinemia de Bruton possam desenvolver características de LES, eles geralmente não têm um teste positivo para anticorpo antinuclear. TRANSMISSÃO: hereditária ligada ao cromossoma X.
Clínica:
. Infecção bacteriana, recorrente. Infecção respiratória, recorrente. Otite média, recorrente. Laboratório: HEMOGRAMA:. Linfócitos B, ausentes. Linfócitos T, normais. Plasmócitos, ausentes. Porcentagem de célula B no sangue periférico diminuído. Todos os isotipos de imunoglobulinas séricas diminuídas. Níveis séricos de IgG provenientes da mãe diminuídos. Erro em
