Síndrome das plaquetas cinzentas MACROTROMBOCITOPENIAS QUANTITATIVAS. (GPS); Deficiência do pool de depósito alfa plaquetar; Deficiencia de grânulos alfa plaquetar; Grey platelet syndrome; Alfa-storage pool platelet disease; Gray platelet syndrome. Descrita em 1971 por Giovanni Raccuglia (-), médico e em 2011 por WA Gahl (-), geneticista e Meral Gunay-Aygun (-), pediatra, americanos. Sexo: Não informado. Idade: Neonato. Lactente. Criança.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva.
Clínica:
. Esplenomegalia. Petéquias. Equimoses. Epistaxe. Laboratório: HOMEOSTASIA:. Tempo de sangramento aumentado. Consumo de protrombina, dificultado.
HEMOGRAMA:. Plaquetas, gigantes, incomumente grandes. Consumo de protrombina, dificultado. Plaquetas exaustas, (sem grânulos) com aparência cinzenta no esfregaço de sangue corado com Wright. Macrotrombocitopenia.
MEDULA ÓSSEA:. Mielofibrose. Erro em
