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Púrpura trombocitopênica idiopática de Werlhof-Evans
SÍNDROMES HEMOLÍTICAS | PÚRPURAS TROMBOPÁTICAS. Púrpura trombocitopênica idiopática; Púrpura idiopática trombocitopênica; Púrpura trombocitopênica autoimune; Púrpura trombocitolítica; Síndrome de Evans; Doença de Werlhof; Purpura thrombocytopenic idiopathic; Hemophilia and thrombocytopenic purpura. Tríade:: Púrpura + Hemofilia + Trombocitopenia. Descrita em 1735 por Paul Werlhof (1699-1767), médico alemão e em 1951 por Robert Evans (1912-1974), médico americano.
Sexo: <M, 1x2. Idade: Jovem. Adulto. De 20-50A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . PROGNÓSTICO: Estado geral bom. Síndrome de Evans, em 10%. Púrpura medicamentosa. Anemia, aplástica. Hemopatias malignas. Mielodisplasia. Anemia, megaloblástica. Alcoolismo crônico. Prognóstico bom com esplenectomia. Hemorragia cerebral com plaquetas abaixo de 5.000/uL.
Clínica:. Epistaxe. Hemorragia oral. Hemorragia gengival. Hipermenorreia. Púrpura. Petéquias, generalizadas. Esplenomegalia, eventual. Petéquias na pele e mucosas. Equimoses na pele e mucosas. Contusões, recorrentes. Hemofilia. Trombocitopenia. Hemorragia espontânea.
Laboratório: FUNDO de olho:. Hemorragias retinianas. Degeneração ou hemorragias intraoculares graves com retinite proliferante resultante. HEMOGRAMA:. Anemia leve (por hemorragia). Trombócitos levemente aumentados de tamanho !trombocitose compensatória. <Trombócitos menor que 10.000/u. Diminuição do nível de plaquetas circulantes com tempo de coagulação normal. MORFO da medula óssea:. com =>megacariócitos. >igG. IMUNO:. Anticorpos antiplaquetas, positivo, imunoglobulina associada a plaquetas, Ac antiplaquetas.
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