Paraplegia espástica hereditária de Strumpell-Lorrain
DISPLEGIAS. Doença de Strumpell-Lorrain; Paraplegia espástica familiar; Paraplegia espástica hereditária associada ao cromossomo X; Hereditary spastic paraplegia; Strumpell-Lorrain familial spasmodic paraplegia. Descrita em 1880 por Ernst Adolf von Strumpell (1853-1925), neurologista letão, e em 1898 por Maurice Lorrain (1867-1956), médico francês.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Jovem. Adulto. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara. PROGNÓSTICO: Os neurônios sensoriais periféricos podem ser afetados nos estágios mais avançados da doença. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante. Autossômica recessiva. Ligada ao X recessiva.
Clínica:. Abalos musculares, dos membros, inferiores. Paraplegia. Espasticidade. Hipertonia muscular. Fraqueza muscular, limitada principalmente às extremidades inferiores, &, membros superiores. Disartria. Disfagia. Evolução crônica.
Laboratório: MORFO da lesão: A degeneração do tratado piramidal da medula espinal e das colunas de Goll é a característica histológica principal.
Lista de 20 síndromes minimais compatíveis de até 5 elementos...
. Abalos musculares. Espasticidade.
. Abalos musculares. Fraqueza muscular.
. Disartria. Espasticidade.
. Disartria. Fraqueza muscular.
. Disfagia. Espasticidade.
. Espasticidade. Fraqueza muscular.
. Espasticidade. Hipertonia muscular.
. Espasticidade. Paraplegia.
. Evolução crônica. Paraplegia.
. Fraqueza muscular. Hipertonia muscular.
. Fraqueza muscular. Paraplegia.
. Abalos musculares. Disartria. Hipertonia muscular.
. Abalos musculares. Disartria. Paraplegia.
. Abalos musculares. Disfagia. Hipertonia muscular.
. Abalos musculares. Hipertonia muscular. Paraplegia.
. Disartria. Disfagia. Paraplegia.
. Disartria. Hipertonia muscular. Paraplegia.
. Disfagia. Evolução crônica. Fraqueza muscular.
. Disfagia. Hipertonia muscular. Paraplegia.
. Abalos musculares. Disartria. Disfagia. Evolução crônica.