Miocardiopatia hipertrófica primária de Vulpian CIRCULATÓRIO: FUNÇÃO SISTÓLICA. (CMH); Miocardiopatia hipertrófica; Miocardiopatia hipertrófica não-obstrutiva; Cardiomiopatia hipertrófica não-obstrutiva; Hipertrofia cardíaca primária; Miocardiopatia hipertrófica primária; Hypertrophic cardiomyopathy syndrome. Não há dilatação das câmaras cardíacas. Descrita em 1868 por Edmé Alfred Vulpian (1826-1887), patologista francês, como "idiopathic hypertrophic subaortic stenosis”. Sexo: Não informado. Idade: Jovem. Adulto.
Distribuição.Diagnóstico diferencial. Epidemiologia: . A miocardiopatia hipertrófica é a causa mais comum de morte súbita inexplicada em atletas jovens. GRUPO ÉTNICO-RELIGIOSO:. Japoneses, predominantemente. PROGNÓSTICO: Arritmia. Morte súbita. CLASSIFICAÇÃO:. Miocardiopatia hipertrófica, primária, familiar, secundária. TRANSMISSÃO: Autossômico dominante.
Clínica:
. Dispneia, em repouso. Dor torácica precordial. Síncope. Ictus cordis mantido. Pulso arterial bisferiens, carótida. Palpitações. Sopro sistólico, variável. B4 audível. Morte súbita, eventual. Laboratório: RX de tórax:. Cardiomegalia discreta.
ECG:. Hipertrofia do ventrículo esquerdo. Onda Q presente, septais sem infarto eventual.
ECO:. Hipertrofia do ventrículo esquerdo. Hipertrofia septal assimétrica. VE pequeno. Função ventricular normal ou supranormal. Movimento anterior sistólico da mitral. Disfunção diastólica.
CAT:. VE pequeno. Hipercontrátil. Gradiente dinâmico da via de saída. Disfunção diastólica.
MORFO do coração:. Macroscopia do coração, hipertrofia de ambos os ventrículos, diminuição do lúmen do ventrículo esquerdo. Microscopia do coração, miócitos septais hipertrofiados dispostos ao acaso, miocardiócitos hipertróficos, dispostos em várias direções, miocardiócitos têm ramificações anômalas, ausência do padrão espiralado, fibrose intersticial, desarranjo da arquitetura, leve fibrose intersticial. Erro em
