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Doença óssea de Paget
OSTEÍTES | ANORMALIAS DO QUADRIL. Doença de Paget do osso; Osteíte deformante; Congenital hyperphosphatemia; Hyperostosis corticalis deformans; Osteitis deformans; Paget of bone disease. Espessamento cortical difuso dos ossos com osteoporose. Descrita em 1877 por James Paget (1814-1899), cirurgião britânico.
Sexo: >M. Idade: Adulto. Meia-idade. Idoso. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. Sarcoma, 1-3%. Ate 3% das pessoas com mais de 50 anos mostram lesões isoladas. Pode acometer apenas um osso (monostótica) ou múltiplos ossos (poliostótica), particularmente o crânio, o fêmur, a tíbia, os ossos da bacia e o úmero. CLASSIFICAÇÃO: Paget poliostótica e monostótica. HISTÓRIA PESSOAL:. Assintomático. PROGNÓSTICO: Bom. Piora, com o inverso da idade de aparecimento. Insuficiência cardíaca de alto débito. Fraturas, com trauma mínimo. Nefrolitíase. Sarcoma osteogênico. Compressão da medula espinhal. Osteosarcoma. Artrite. Deformidade marcante. Dor intratável. fraturas vertebrais e comprometimento da raiz nervosa. Mas mais grave em mulheres. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante.
Clínica:. Dor nos ossos. Cifose. Tíbia arqueada. Fratura óssea. Hipertermia. Ossos longos arqueados. Órbitas rasas. Exoftalmia, paralítica, uni ou bilateral, progressiva, dos músculos extraoculares. Córnea opacificada, no anel. Catarata. Esclera azulada. Deformidades do crânio. Cifoescoliose. Hipertensão e arteriosclerose. Fraqueza muscular. Marcha de pato. Surdez. Osteoartrite.
Laboratório: FUNDO de olho:. Hemorragias retinais. Retinopatia pigmentar. Alterações maculares semelhantes à degeneração de kuhnt-junius. Estrias angióides. Papiledema. Atrofia do nervo óptico. PLASMA:. Cálcio plasmático normal. Cálcio plasmático aumentado. Fostato plasmático normal. ENZIMAS E PIGMENTOS SÉRICOS:. Fosfatase alcalina aumentada. URINA:. Hidroxiprolina aumentada. MORFO do osso:. Padrão em mosaico de osso lamelar, com disposição ao acaso ao invés da simetria paralela normal. Na fase lítica (início da evolução) é seguida pela fase mista, mais clássica, com osteosclerose e osteólise, resultando no surgimento de um mosaico de osso irregular, e, por fim ocorre a fase esclerótica de exaustão. RX-ósseo:. Início com lesões destrutiva é rádio-transparente, especialmente no crânio, osteoporosis circumscripta. Ossos densos com aspecto expandido. Hiperdensidade óssea. Múltiplas fraturas de fissura nos ossos longos. CINTILOGRAFIA:. Positiva.
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