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Esclerose cerebral difusa de Schilder
LEUCODISTROFIAS GENÉTICAS DO SISTEMA NERVOSO | ENCEFALITES. Encefalite periaxial; Leucoencefalite subcrônica; Encefalite subcortical progressiva; Doença de Schilder; Esclerose difusa; Esclerose cerebral difusa de Schilde; Doença de Schilder-Foix; Encephalitis periaxialis diffusa; Diffuse cerebral sclerosis of Schilder; Encephalitis periaxialis diffusa; Schilder disease. Descrita em 1913 por Paul Schilder (1886-1940), neurologista austríaco e em 1927 por Charles Foix (1882-1927), neurologista francês.
Sexo: >M. Idade: Criança. Jovem. Adulto, de 05A-14A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. PROGNÓSTICO: Óbito de 01A-02A.
Clínica:. Início súbito. Início gradual. Demência. Cefaleia. Vômitos. Convulsões, generalizada. Mudança de personalidade. Irritabilidade neuromuscular. Apatia. Confusão mental. Afasia. Tetraplegia, espástica. Acuidade visual diminuída. Cegueira, nervo óptico, quiasma, trato óptico, cortical. Surdez neurossensorial, cortical. Hemiplegia, espástica. Nistagmo. Oftalmoplegia, por paralisia muscular extra-ocular, nuclear; supranuclear. Hemianopsia, no envolvimento do lobo occipital. Escotoma, central. Irritabilidade. Tremor. Paralisia muscular, espástica, progressiva. Síndrome pseudobulbar. Evolução aguda. Evolução subaguda. Evolução crônica, progressiva.
Laboratório: FUNDOSCOPIA:. Papiledema. Neurite óptica. Atrofia óptica. MORFO do cérebro:. Grande e bem definido foco assimétrico de destruição de mielina, que pode envolver um lobo ou todo hemisfério cerebral.
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