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Fibrose pulmonar idiopática de Hamman-Rich
Síndrome do bloqueio capilar alveolar; Pneumonia intersticial aguda; Alveolite fibrosante criptogênica; Fibrose pulmonar difusa; Síndrome de Hamman-Rich; Acute interstitial pneumonitis; Acute interstitial pneumonia; Pulmonary fibrosis; Alveolar capillary block syndrome; Diffuse pulmonary fibrosis syndrome; Rheumatoid lung syndrome; Hamman-Rich syndrome. Descrita em 1838 por Dominic Corrigan (1802-1880), médico irlandês, em 1933 por Arnold Rich (1893-1968), patologista e em 1935 por Louis Hamman (1877-1946), médico, americanos.
Sexo: >M. Idade: Adulto. Meia-idade. Idoso. De 40A-70A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara. Pneumopatia intersticial idiopática mais comum. PROGNÓSTICO: Morte por Hipóxia ou insuficiência cardíaca direita. Melhor prognóstico com Padrão de vidro fosco. Padrão fibrótico associado a alta mortalidade. Sobrevida de 4A. Sobrevivência em 5 aos é de 50%. Desenvolvimento de Neoplasia pulmonar. Doença pulmonar restritiva. Sessenta porcento das pessoas com a síndrome HR morrem nos primeiros seis meses da doença. Entretanto, a maioria das pessoas que tiveram um episódio da doença não tem um segundo. Associação com artrite reumatóide ou esclerodermia. HISTÓRIA PESSOAL:. Síndrome de Sjogren. Refluxo gastroesofágico. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante. Autossômica recessiva.
Clínica:. Início gradual. Tosse, crônica, progressiva. Dispneia, crônica, progressiva. Estertores pulmonares, crepitantes, inspiratórios, tardios. Baqueteamento dos dedos. Febre. Insuficiência respiratória. Olho seco. Ceratomalacia. Cianose. Perda de peso. Insuficiência cardíaca.
Laboratório: FUNDO de olho:. Congestão venosa retiniana e ingurgitamento. Retinopatia isquêmica. Alteração macular cística. SUOR:. Altas concentrações de sódio e cloreto no suor. Espirometria:. Redução da complacência pulmonar. Diminuição da CVF, diminuição da capacidade de difusão e uma razão FEV/CVF normal. Lavado broncoalveolar:. Neutrófilos. Eosinófilos. Macrófagos. RX de tórax:. Padrão de vidro fosco. TC de alta recolução:. Infiltrados reticulares subpleurais esparsos e os espaços císticos aéreos mais evidentes na zonas pulmonares inferiores. MORFO do pulmão em jovens:. Infiltrados celulares. Fibrose do septo alveolar. Macrófagos dentro do alvéolo. Pulmão em colméia com fibrose septal alveolar disseminada e hiperplasia de pneumócitos do tipo II. Biópsia do pulmão mostra uma lesão alveolar difusa é necessária para o diagnóstico.
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