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Miastenia gravis sistêmica
DISTÚRBIOS DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR ESQUELÉTICA. Miastenia gravis; Myasthenia gravis; Hoppe-Goldflam syndrome; Erb II syndrome; Erb-Goldflam syndrome. Descrita em 1672 por Thomas Willis (1621-1675) e William Gowers (1845-1915), neurologistas britânicos, em 1879 por Wilhelm Erb (1840-1921), neurologista alemão, como "paralisia espúria" e em 1893 por Samuel Goldflam (1852-1932), neurologista polonês, e por HH Hoppe (1867-1919) neurologist americano.
Sexo: <M. Idade: Jovem. Adulto. Meia-idade. Idoso. Mais frequente entre 20 e 40 anos; Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . HISTÓRIA PESSOAL:. Tireotoxicose. Artrite reumatóide. Lúpus eritematoso. Infecção. Timoma. Uso de neostigmina com HLA-DR3 com timoma. Menstruação prévia. Gravidez prévia. PROGNÓSTICO: Fulminante. Aguda. Subaguda. Crônica. Recidivas. Curso lento e progressivo. Pneumonia por aspiração. Insuficiência respiratória aguda, indicado ventilação mecânica. TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva.
Clínica:. Início gradual. Variações diurnas da força muscular. Fadiga muscular. Fraqueza, intensa, músculos extra-oculares, mastigação, facial, faringeanos, membros, respiratórios, piora após exercício, melhora com o repouso, músculos oculares, eventual. Dificuldade de mastigação. Disfagia, orogaringeana. Diplopia, transitória. Ptose palpebral, superiores. Sinais assimétricos. Atrofia muscular, eventual. Força muscular diminuida progressivamente, com a manutenção da contração. Face amímica. Face miastênica. Dificuldade em mastigar. Fala prejudicada. Regurgitação nasal. Piora com uso da aminoglicosídeos. Melhora com anticolinesterásicos, edrofônio. Evolução crônica. Evolução recorrente.
Laboratório: TESTE terapêutico:. Positivo. RX de tórax:. Positivo. EMG:. Positivo. IMUNO:. Anticorpos antimúsculo estriado, título >1:10, em 27%, associado com timoma, em 90%. Anticorpos anti-receptor da acetilcolina, ligante, positivo, sensibilidade >85%, Anticorpos anti-receptor da acetilcolina, bloqueador, positivo , sensibilidade >50%. A miastenia grave (MG) esta associada a três tipos de anticorpo anti-receptor de acetilcolina:. ligante, bloqueador e modulador. A presença desses auto-anticorpos e altamente especifica para o diagnóstico (especificidade = 99,9%). A sensibilidade varia de acordo com a apresentação clínica da doença. Os anticorpos moduladores são úteis somente se o teste para anticorpos ligantes for negativo. ENZIMAS E PIGMENTOS SÉRICOS:. CK-MB aumentada.
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