Editar...
 











Síndrome da unha + patela de Fong
DISGENESIAS NO SISTEMA ESQUELÉTICO | MALFORMAÇÕES DAS MÃOS OU PÉS | DISACUSIAS NEUROSSENSORIAIS. (HOOD); Síndrome unha-patela; Onicoosteoartrodisplasia hereditária; Ósteo-onicodisplasia hereditária; Síndrome de Osterreicher; Síndrome de Turner-Kieser; Síndrome da unha-rótula; Fong disease; Osteo-onychodysostosis; Osterreicher-Turner syndrome; Osteo-onychodysostosis; Fong disease; Turner-Kieser syndrome; Little syndrome; Trauner-Rieger syndrome; HOOD syndrome; Nail-patella syndrome. Acrônimo: Hereditary Onycho-OsteoDystrophy. Descrita em 1820 por AC Chatelain (-), cirurgião suíço, em 1897 por EM Little (-), em 1930 por W Osterreicher (-), neurologista alemão, em 1933 por JW Turner (-), dermatologista francês, em 1939 por W Kieser (-), médico alemão e em 1946 por Edward Fong (1912-1964), radiologista americano.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: PROGNÓSTICO:. Insuficiência renal (30% dos casos). TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante.
Clínica:. Patela ausente, unilateral, bilateral. Luxação do rádio, unilateral, bilateral. Osso pélvico anormal. Anoníquia. Unhas pequenas. Unhas com depressão. Unhas com cristas. Íris com pigmentação diferente. Surdez. Ptose palpebral. Blefarofimose. Ceratocone. Microcórnea. Íris em folha de trevo. Hipertelorismo ocular. Epicanto. Esclerocórnea. Catarata. Microfacia. Linha de Lester, íris com raiz de pigmentação clara e manchas escuras em folha de trevo. Cabeça do rádio hipoplásica. Cabeça do rádio deslocada. Exostose do crânio. Unhas com estrias longitudinais. Lúnula triangular. Ausência parcial das unhas dos polegares. Glomerulonefrite. Pterígio antecubital, bilateral. Artrogriposes. Perda da audição neurossensorial.
Laboratório: URINA:. Proteinúria, discreta, eventual. RX dos ossos:. Esporões nos ossos ilíacos.
Erro em