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Síndrome da disrafia + síndrome de Horner + heterocromia da íris de Passow
Siringomielia; Syringobulbia; Siringomielia; Hidrossiringomielia; Syringomyelia; Bremer status dysraphicus; Síndrome de status dysraphicus. Syrinx; (gr) = tubo. A Siringomielia foi descrita em 1862 por William Gull (1816-1890), médico inglês, em 1688 por Johann Brunner (1653-1727), anatomista suíço, em 1926 por Friedrich Wilhelm Bremer (1894-), com o nome "Status dysraphicus" e em 1934 por Ernst Passow (1888-1966), oftalmologista alemão. O Disrafismo espinal é caracterizado por fusão incompleta ou ausência de fusão das estruturas da linha média durante a quarta semana da embriogênese.
Sexo: Não informado. Idade: Neonato. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: HISTÓRIA PESSOAL:. Neopalsia da medula espinhal. Lesões traumáticas da medula espinhal. Malformações vasculares. Malformação de Arnold-Chiari.
Clínica:. Anestesia, em capa. Perda da sensação de temperatura, em capa. Parestesia, em um ou ambos os lados da face. Analgesia, mãos, braços. Termoanalgesia, mãos, braços. Síncope. Sensação tátil conservada. Hipotensão arterial, ortostática. Atrofia muscular, das mãos. Abalos musculares, das extremidades inferiores, eventual. Incontinência fecal, eventual. Incontinência urinária, eventual. Arreflexia. Marcha propulsiva. Cifose. Escoliose, toráxica, eventual. &. Envolvimento dos tratos motores longos, com comprometimento dos membros inferiores. Envolvimento dos tratos sensoriais longos, com comprometimento dos membros inferiores. Paralisia muscular, generalizada, bulbar. Nistagmo ocular, rotatório. Enoftalmia. Ptose palpebral. Heterocromia da íris. Uveíte, anterior. Anestesia da córnea. Ceratite, neuroparalítica. Oftalmoplegia, por paralisia do terceiro, quinto, sexto e sétimo nervos cranianos. Síndrome de Horner. Anisocoria. Catarata, zonular. Anestesia sobre a área da primeira divisão do trigêmeo. Hemiatrofia facial. Paralisia do nervo VII PC. Fraqueza muscular. Costelas cervicais. Cifoescoliose. Espinha bífida. Dormência unilateral dos dedos. Reflexos profundos ausentes.
Laboratório: FUNDO de olho:. Papiledema. Atrofia óptica.
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