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Telangiectasia hemorrágica hereditária de Rendu-Osler-Weber
MANCHAS ANGIOMATOSAS | TELANGIECTASIAS. Doença de Rendu-Osler-Weber; Doença de Osler-Rendu; Hereditary hemorrhagic telangiectasia; Babington disease; Goldstein hematemesis; Oslersyndrome II; Rendu-Osler-Weber disease; Osler-Weber-Rendu disease. Descrita em 1864 por Henry Sutton (1836-1891) em 1865 por Benjamin Babington (1794-1866) em 1876 por John Legg (1843-1921), médicos ingleses, em 1896 por Henri Rendu (1844-1902), médico francês, em 1901 por William Osler (1849-1919), médico canadense e em 1904 por Frederick Weber (186-1962), dermatologista inglês.
Sexo: Não informado. Idade: Criança. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . A epistaxe repetida começa na infância. Hemorragias gastrointestinais com melena e hematêmese se manifestam na meia-idade e mais tarde. HISTÓRIA PESSOAL:. Displasias vasculares intestinais. TRANSMISSÃO: Autossômica dominante, em judeus.
Clínica:. Melena, recorrente. Telangiectasias, cutânea, mucosas, trato gastrointestinal, outros órgãos, pequenas, múltiplas. Hemorragia localizada, recorrente. Epistaxe, recorrente. Convulsões. Conjuntiva palpebral com angiomas em forma de estrela. Ceratite, filamentar, intermitente. Hemorragia subconjuntival. Lágrimas de sangue. Hematúria. Angiomas da faringe e mucosa oral e nasal. Angiomas nos lábios; face; parte superior extremidades. Cianose.
Laboratório: FUNDO de olho:. Pequenos angiomas retinais e ocasionalmente hemorragias retinianas. Pequenas malformações arteriovenosas retinianas. SANGUE: Policitemia. CAT:. Fístula arteriovenosa nos Pulmão. Fístula arteriovenosa no Fígado. Fístula arteriovenosa nas mucosas. FEZES:. Sangue oculto. MORFO dos vasos:. Distensão dos capilares e vênulas.
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