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Síndrome dento + óculo + cutânea de Ackerman
Síndrome odonto-ocular-cutânea; Dental-ocular-cutaneous syndrome; Pyramidal molars-abnormal upper lip syndrome; Ackerman fused molar roots syndrome; Ackerman syndrome. Tétrade: Molares piramidais + Glaucoma + Lábio superior sem o arco de cupido + Diminuição da pilosidade corporal. Descrita em 1973 por James L Ackerman (1947-), dentista e Albert Ackerman (1936-2008), dermatologista, americanos.
Sexo: Não informado. Idade: Não informada. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . TRANSMISSÃO:. Autossômica recessiva.
Clínica:. Pelos escassos, barba e bigode. Pelos lanugiformes, barba e bigode. Taurodontia. Molares com raízes piramidais, por fusão. Unhas com estrias, longitudinais, dos artelhos. Unhas com rachaduras, distais. Pele endurecida. Pele hiperpigmentada nas regiões interfalangeais, semelhante ao soco inglês. Glaucoma juvenil. Filtro nasal alargado. Ectrópio das pálpebras inferiores. Lábio superior sem o arco do cupido. Sindactilia, 3º e 4º dedo. Clinodactilia, 5º dedo. Unhas distróficas. Surdez neurossensorial, unilateral. Entrópio das pálpebras. Cabelo esparso, generalizada. Hiperpigmentação das articulações interfalângicas.
Laboratório: RX dos dentes: Raízes dentárias anormais. Raízes cônicas únicas em todos os dentes decíduos e permanentes primeiros molares.
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