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Querubismo multilocular das maxilas + mandíbulas de Jones
Querubismo de Jones; Doença cística familiar multilocular das mandíbulas; Displasia fibrosa hereditária; Tumor de célula gigante bilateral. Doença multilocular familiar; Cherubism; Mandibular cystic dysplasia; Jones syndrome. Crescimento simétrico anormal da mandibula e maxilar. Descrita em 1933 por William A Jones (-), radiologista canadense.
Sexo: Não informado. Idade: Neonato. Lactente. Criança. Adolescente. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Rara. PROGNÓSTICO:. Regressão após a puberdade. TRANSMISSÃO:. Autossômica dominante. ETIOLOGIA. Cromossomo 04, Cro_04p16.3 & Edema maxilomandibular e os olhos elevados levam a uma aparência querubínica & Distúrbio fibro-óssea da região mandibulomaxilar.
Clínica:. Crescimento da mandibula, simétrico, anormal. Crescimento da maxila, simétrico, anormal. Rosto oval. Bochechas proeminentes. Bochechas arredondadas. Olhar desviado para cima. Linha branca abaixo da íris na esclera. Hipertelorismo ocular. Edema na região submandibular. Palato estreito. Palato em forma de V.
Laboratório: FUNDO de olho:. Atrofia óptica. RX da face:. Radiolucências múltiplas são evidentes ao exame radiográfico. MORFO da lesão: Proliferação do tecido conjuntivo fibroso contendo numerosas células gigantes multinucleadas.
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