Cirrose biliar primária
CIRROSE DO FÍGADO E VIAS BILIARES. Cirrose biliar primária; Colangite biliar primária; Colangite destrutiva não-supurativa crônica; Cirrose biliar; Colangite crônica não supurativa destrutiva; Colangite biliary; Hanot cirrhosis. Descrita em 1835 por Pierre Rayer (1826-1827), médico francês, em 1851 por Thomas Addison (1793-1860) e William Gull (1816-1890), médicos ingleses, e em 1875 por Victor Hanot (1844-1896), médico francês.
Sexo: <M, 1x10. Idade: Meia-idade, de 40A-60A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. HISTÓRIA PESSOAL:. Assintomático, por anos. Esclerodermia. Síndrome de Sjogren. Hipotireoidismo. Tireoidite. Glomerulonefrite. PROGNÓSTICO: Reservado, especialmente em idosos, sobrevida de 5A. Fibrose pulmonar intersticial semelhante. Esteatorréia. Xantoma. Xanteplasma. Osteoporose. Osteomaláca. Hipertensão porta. Bilirrubina sérica, elevada. Edema. Albumina sérica, baixa. Tempo de protrombina prolongado. Hemorragia varicosa.
Clínica:. Início gradual. Fadiga muscular. Prurido generalizado. &. Hepatomegalia. Esplenomegalia. Xantomas, pele, tendão, ao redor das pálpebras. &. Icterícia. Anéis de Kayser-Fleischer, semelhantes. Hipertensão porta. Dor abdominal. Fezes gordurosas. Evolução crônica, progressiva.
Laboratório: PLASMA:. Colesterol aumentado. Lipoproteína de alta densidade aumentado. HORMÔNIO PLASMÁTICO:. T4 aumentado. ENZIMAS E PIGMENTOS SÉRICOS:. Fosfatase alcalina aumentada. IMUNO:. Anticorpo antimitocôndria, positivo, em 95%. IgM aumentado. PIGMENTOS SÉRICOS:. Bilirrubinemia, direta aumentada, predominante. FEZES: Esteatorreia. MORFO da vias biliares:. Destruição granulomatosa dos ductos biliares.
Lista de 28 síndromes minimais compatíveis de até 5 elementos...
. Anéis de Kayser-Fleischer. Fadiga muscular.
. Anéis de Kayser-Fleischer. Fezes gordurosas.
. Anéis de Kayser-Fleischer. Prurido generalizado.
. Anéis de Kayser-Fleischer. Xantomas.
. Esplenomegalia. Fezes gordurosas.
. Fadiga muscular. Fezes gordurosas.
. Fadiga muscular. Hipertensão porta.
. Fezes gordurosas. Hipertensão porta.
. Fezes gordurosas. Início gradual.
. Fezes gordurosas. Prurido generalizado.
. Fezes gordurosas. Xantomas.
. Hipertensão porta. Icterícia.
. Hipertensão porta. Prurido generalizado.
. Hipertensão porta. Xantomas.
. Início gradual. Xantomas.
. Anéis de Kayser-Fleischer. Evolução crônica. Icterícia.
. Anéis de Kayser-Fleischer. Icterícia. Início gradual.
. Dor abdominal. Início gradual. Prurido generalizado.
. Esplenomegalia. Início gradual. Prurido generalizado.
. Evolução crônica. Fezes gordurosas. Hepatomegalia.
. Fadiga muscular. Início gradual. Prurido generalizado.
. Fezes gordurosas. Hepatomegalia. Icterícia.
. Hepatomegalia. Início gradual. Prurido generalizado.
. Icterícia. Início gradual. Prurido generalizado.
. Dor abdominal. Evolução crônica. Icterícia. Início gradual.
. Esplenomegalia. Evolução crônica. Icterícia. Início gradual.
. Evolução crônica. Fadiga muscular. Icterícia. Início gradual.
. Evolução crônica. Hepatomegalia. Icterícia. Início gradual.