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Cirrose biliar primária
CIRROSE DO FÍGADO E VIAS BILIARES. Cirrose biliar primária; Colangite biliar primária; Colangite destrutiva não-supurativa crônica; Cirrose biliar; Colangite crônica não supurativa destrutiva; Colangite biliary; Hanot cirrhosis. Descrita em 1835 por Pierre Rayer (1826-1827), médico francês, em 1851 por Thomas Addison (1793-1860) e William Gull (1816-1890), médicos ingleses e em 1875 por Victor Hanot (1844-1896), médico francês.
Sexo: <M, 1x10. Idade: Meia-idade, de 40A-60A. Distribuição. Diagnóstico diferencial.
Epidemiologia: . Incidência rara. HISTÓRIA PESSOAL:. Assintomático, por anos. Esclerodermia. Síndrome de Sjogren. Hipotireoidismo. Tireoidite. Glomerulonefrite. PROGNÓSTICO: Reservado, especialmente em idosos, sobrevida de 5A. Fibrose pulmonar intersticial semelhante. Esteatorréia. Xantoma. Xanteplasma. Osteoporose. Osteomaláca. Hipertensão porta. Bilirrubina sérica, elevada. Edema. Albumina sérica, baixa. Tempo de protrombina prolongado. Hemorragia varicosa.
Clínica:. Início gradual. Fadiga muscular. Prurido generalizado. &. Hepatomegalia. Esplenomegalia. Xantomas, pele, tendão, ao redor das pálpebras. &. Icterícia. Anéis de Kayser-Fleischer, semelhantes. Hipertensão porta. Dor abdominal. Fezes gordurosas. Evolução crônica, progressiva.
Laboratório: PLASMA:. Colesterol aumentado. Lipoproteína de alta densidade aumentado. HORMÔNIO PLASMÁTICO:. T4 aumentado. ENZIMAS E PIGMENTOS SÉRICOS:. Fosfatase alcalina aumentada. IMUNO:. Anticorpo antimitocôndria, positivo, em 95%. IgM aumentado. PIGMENTOS SÉRICOS:. Bilirrubinemia, direta aumentada, predominante. FEZES: Esteatorreia. MORFO da vias biliares:. Destruição granulomatosa dos ductos biliares.
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