1- Dispneia, crônica.
2- Endurecimento da pele, linear, ao longo de um membro, ao redor do tronco, o anel lilás discreto ou somente presente na borda avançada, geralmente únicas, unilaterais, envolvendo metade do corpo.
3- Hipertensão arterial.
4- Mãos em garra.
5- Pirose.
6- Tricomegalia.