$DOENÇA DO XAROPE DE BORDO TIPO CLÁSSICA
$DOENÇA DO XAROPE DE BORDO TIPO CLÁSSICA||Leucina
$Leucina||@Enzima aminotransferase de cadeia ramificada|@Enzima leucina a-cetoglutarato transaminase|Ingestão de proteínas com Leucina
Leucina|@Enzima piruvato desidrogenase (E1 + E2 + E3)|Ácido a-ceto-isocapróico|Ácido a-cetoisocapróico|DOENÇA DO XAROPE DE BORDO TIPO CLÁSSICA|Leucina [plasma]|Leucina [urina]
DOENÇA DO XAROPE DE BORDO TIPO CLÁSSICA|@Complexo enzimático das desidrogenases dos a-cetoácios de cadeia ramificada {CACR}|@Complexo enzimático desidrogenase dos cetoaminoácidos de cadeia ramificada
Complexo enzimático das desidrogenases dos a-cetoácios de cadeia ramificada {CACR}|@Ácido a-ceto-isovalérico|Isobutiril-CoA
Complexo enzimático desidrogenase dos cetoaminoácidos de cadeia ramificada|@Ácido a-ceto-b-metilvalérico|@Ácido a-cetoisocapróico|@Ácido a-cetoisovalértico|a-metilbutiril-CoA|Isobutiril-CoA|Isovaleril-CoA

O(s) modelo(s) que contêm DOENÇA DO XAROPE DE BORDO TIPO CLÁSSICA:
AMINOÁCIDOS RAMIFICADOS

O(s) modelo(s) que contêm DOENÇA DO XAROPE DE BORDO TIPO CLÁSSICA:
GLICOGÊNESE