$Fibrilina é a principal componente das microfibrilas extracelulares<br>$Fibrilina é a principal componente das microfibrilas extracelulares||Proteína mutada se liga à fibrilina (glicoproteína ligante de cálcio) normal<br>$Proteína mutada se liga à fibrilina (glicoproteína ligante de cálcio) normal||Modelo null mutation (mutações nulas), que resultam na incapacidade de produzir fibrilina em um alelo FBN1, acarretando um fenótipo ainda mais leve|Mutações de exons skipping, defeitos durante o splincing molecular, parecem ter um quadro mais severo|Mutações nonsense são causadas por códons prematuros de terminação e reduzem a expressão do alelo mutante<br>Proteína mutada se liga à fibrilina (glicoproteína ligante de cálcio) normal|@Fibrilina-1|Fibrilina é a principal componente das microfibrilas extracelulares<br>Fibrilina é a principal componente das microfibrilas extracelulares|Componente da matriz extracelular do osso|Participa nos ligamentos entre os ossos, no cristalino dos olhos e na parede arterial principalmente na aorta<br>Participa nos ligamentos entre os ossos, no cristalino dos olhos e na parede arterial principalmente na aorta|Participa na deposição da tropoelastina e na formação das fibras elásticas do tecido conjuntivo<br><br>O(s) modelo(s) que contêm Fibrilina é a principal componente das microfibrilas extracelulares:<br><a href= '../fp/4592.html' target='blanck'><span style='font-size:20px;'>ELASTOSES PRIMÁRIAS</span></a></span></span>