$Proteína mutada se liga à fibrilina (glicoproteína ligante de cálcio) normal<br>$Proteína mutada se liga à fibrilina (glicoproteína ligante de cálcio) normal||Modelo null mutation (mutações nulas), que resultam na incapacidade de produzir fibrilina em um alelo FBN1, acarretando um fenótipo ainda mais leve|Mutações de exons skipping, defeitos durante o splincing molecular, parecem ter um quadro mais severo|Mutações nonsense são causadas por códons prematuros de terminação e reduzem a expressão do alelo mutante<br>$Mutações nonsense são causadas por códons prematuros de terminação e reduzem a expressão do alelo mutante||65 éxons (sequências codificadoras) secretadas por fibroblastos, osteoblastos, células muscular lisa e pericondrócitos<br>Modelo null mutation (mutações nulas), que resultam na incapacidade de produzir fibrilina em um alelo FBN1, acarretando um fenótipo ainda mais leve|Proteína mutada se liga à fibrilina (glicoproteína ligante de cálcio) normal<br>Mutações de exons skipping, defeitos durante o splincing molecular, parecem ter um quadro mais severo|Proteína mutada se liga à fibrilina (glicoproteína ligante de cálcio) normal<br>Mutações nonsense são causadas por códons prematuros de terminação e reduzem a expressão do alelo mutante|Proteína mutada se liga à fibrilina (glicoproteína ligante de cálcio) normal<br>Proteína mutada se liga à fibrilina (glicoproteína ligante de cálcio) normal|@Fibrilina-1|Fibrilina é a principal componente das microfibrilas extracelulares<br>Fibrilina-1|65 éxons (sequências codificadoras) secretadas por fibroblastos, osteoblastos, células muscular lisa e pericondrócitos<br>Fibrilina é a principal componente das microfibrilas extracelulares|Componente da matriz extracelular do osso|Participa nos ligamentos entre os ossos, no cristalino dos olhos e na parede arterial principalmente na aorta<br><br>O(s) modelo(s) que contêm Proteína mutada se liga à fibrilina (glicoproteína ligante de cálcio) normal:<br><a href= '../fp/4592.html' target='blanck'><span style='font-size:20px;'>ELASTOSES PRIMÁRIAS</span></a></span></span>